
运动神经元病是一类选择性侵犯运动神经元的神经系统退行性疾病,病程进展中最让患者和家属担忧的,是逐步出现的呼吸功能衰竭与严重吞咽障碍,这两类情况不仅会直接威胁生命,还会极大降低患者生存质量,也是疾病进展中最需要警惕的核心风险。
呼吸功能衰竭是运动神经元病最主要的致死原因。随着病情发展,控制呼吸肌(如膈肌、肋间肌)的运动神经元逐渐受损,患者会先出现活动后气短、夜间憋醒等症状,随后即使静息状态下也会感到呼吸困难,最终无法自主完成吸气和呼气,需依赖呼吸机维持生命。这个过程中,患者可能因缺氧出现意识模糊,还易并发肺部感染 —— 呼吸肌无力导致咳嗽排痰能力下降,痰液淤积在肺部,引发肺炎、肺脓肿等,进一步加重呼吸衰竭,形成恶性循环。
严重吞咽障碍则是另一大高危情况。负责吞咽动作的咽喉部肌肉受神经病变影响后,患者会出现进食时呛咳、吞咽费力,甚至无法顺利吞咽流质或固体食物。一方面,反复呛咳会让食物或唾液误吸入气管,诱发吸入性肺炎,这种肺炎治疗难度高,且易反复发生;另一方面,吞咽困难会导致患者无法摄入足够营养,出现营养不良、体重快速下降,同时水分摄入不足还会引发脱水、电解质紊乱,进一步削弱身体抵抗力,加速病情恶化。
此外,疾病进展中还可能伴随肢体功能完全丧失,患者从行走困难逐渐发展为四肢瘫痪,只能长期卧床,进而引发压疮、深静脉血栓等并发症。但相比之下,呼吸衰竭与吞咽障碍因直接关联生命安全,且出现后病情往往进展迅速,是运动神经元病进程中最需重点关注和预防的情况。
发布于:北京市
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